Laduree & Pierre Marcolini

Beni tanıyan herkes bilir ki, acaip derece de Fransa aşığı biriyimdir. Neden ve ne için olduğunu inanın bende bilmiyorum. Öyle geldi öyle gidiyor işte! :) Ehhh, dolayısıyla oranın tatlıları da beni benden alıyor tahmin edersiniz ki! Özellikle İtalyan kökenli olsalarda Fransız olan Macaronlar! Yani önüme koyun yemeden durabileceğimi sanmıyorum. İster iyi olsun ister rezalet! Fark etmiyor benim için! Heh, sonunda da yorumumu yapıyorum. İstanbulda Laduree açıldığından beri içim daha rahat elbet! Artık herkesin Macaron yapma olayına sarması ve bu paydan bizde ekmek yiyelim muhabbeti yapması iyice canımı sıkmaya başlamıştı. Düşünün bunların makineleri bile çıktı! Hele şimdi Cart d'or'un çıkardığı o hazır ve kolay Macaron yapma olayı ise bana ve bu işe saygı duyanlara göre tam anlamıyla bir hüsran! Bu işin kolayı molayı yok kardeşim! Saygısızlıktan başka bir şey değil bu! Hele ki, Macaron yapımının ne kadar zor olduğunu ben bu kadar zaman içerisinde gayet iyi gördüm. Bir sürü deneme yanılma yolundan geçtim. Ardından okulda nasıl yapıldığını öğrendik. Şimdi ise, sağa bakıyorsun Macaron sola bakıyorsun Macaron! Fransa da bile bu kadar heryerde Macaron satılmıyor! Arz-Talep dögüsü işte! Rekabet piyasası git gide arttı dolayısıyla! Hele ki, Laduree; "Heyyy kardeşim size noluyor?!" dercesine pazara girdiğinde diğer arkadaşlar sus pus oldular. Ki bunların içinde yine de en takdir ettiğim yer, Bebek-Baylan. Bilmiyorum biliyor musunuz, Macaroncuklar pekte ucuz değiller! Özellikle Laduree de tanesi aşağı yukarı 4,5tl gibi bir fiyata satılıyor. Küçük kutu içerisinde satılan 4 adet Macaronu 22tl'ya alıyorsunuz. Kutuları da şahane bu arada! Özellikle Yazbükey'in kutusuna bayılıyorum ama ona şimdilik o kadar para veremedim! :) Adamlar, Fransadan getirttikleri halde her daim taze macaronları ve ağızda dağılıyor.
Ayın 18'i benim doğum günümdü bu arada sevgili okuyucularım. Yeyyyyyy! Kocaman kız oldum! Buradan ilan edemedim çünkü muazzam bir doğum günü haftası geçirdim. :) Macaronları bu kadar sevdiğimi bile sevgili arkadaşım Arzu, bana fransadan macaron getirtmiş! Eve bir geldim ki karşımda binbir çeşit macaron!!! Hemde Belçikalı çikolata üstadı Pierre Marcolini Macaronları!!!! Tamamı çikolata kaplı mı ararsınız yoksa altın varaklı mı!!! Bir yedim ki - ki hayatımda ilk defa Marcolini Macaronu yedim- bu ne beeeeeeee!!!! oldum! Laduree falan halt yemiş yanında diyebilirim açık yüreklilikle!!! Acaip bir tat ve enstantene!! Eğer yolunuz fransaya düşerse mutlaka ama mutlaka bu lezzeti tatmanızı tavsiye ederim sevgili okuyucularım! Marcolini'den geriye sadece kutusu kaldı! :))
Bon Appetit!

Bu Tekerlek Nereye Götürür Bacım?

Bu böyle olmaz diyerek kolları sıvadım ve uzun zamandır aradığım ve nasıl yapıldığını merak ettiğim Tarçınlı Ruloları sonunda yaptımmm!!!! Yeyyyyy! Açıkçası, kitaplarda veya internet üzerinden reçetesini bulamadım ve tamamen kendi mantığımı ve bilgilerimi kullanarak has be has reçetmi oluşturdum. Vayyyy, bayağı ilerleme kat etmişim yahu ben! :) İlk önce hamuru yoğurdum. Arından bir güzel mayalandı çocuk. Gazını çıkartıp açtım ve ortasına Esmer Şekerle- Tereyağ ve Tarçın karışımını sürüp silindir şeklini verdim ve keskin şef bıçağımla acımadan bir çırpıda tekerlek kıvamında kestim! Evet! Acımadım! :)) Lütfen benden reçetesini şimdilik istemeyin sevgili okuyucularım, çünkü yakında hepinizle paylaşacağım, merak etmeyin anacağımm! :) Tekerleklerimi teflon kağıdı üzerine koyduğum tepsilere aralıklı yerleştirdim. Aman! dedim şimdi şişer bu yapışır birbirine! Ne me lazım ben ayağımı denk alayım da! :) Nitekim, tam da düşündüğüm gibi oldu! :) Fırının karşısına geçip onların pofidikleşmesini an be an izledim! Tamam, biraz yorucu ama benim için çok zevkli! :) İdealist bir insanım ne yapayım?! :)) Fırından çıktı ve hemen tezgahtaki yerlerini aldı çocuklar! Annem tarçın kokusuna dayanamayıp mutfağıma geldi ve hemen sıcak sıcak ısırık aldı! "Yahu evladım ne tadını alacaksın bu sıcaklıktaaaaaa" diye haykırsam da bana mısın demedi tombiş annem! :) hihihihihi Tövbeee tövbeeeeee.. :) Aldığım karşılık ise; "Aaaaa karışma ben böyle seviyorummmm!" Ne dersiniz bu cevaba şimdi?! :))) Hamuru aslında öyle kafayı yedirten cinsten değil. İçinde şeker ve tuz yok! Gelin görün ki, içindeki harmanla beraber acaip bir şey oldu. Servis ederken muhakkak üstüne Erimiş Çikolata veya Icing konulmalı diye düşünüyorum. Gece gece ancak Nutella sürebildik. Açıkçası Çikolata eritecek halim yoktu, itiraf etmem gerekirse! hihihihih Bak, şimdi aklıma geldi aslında tamamen çikolata da kaplanabilir yahu! Hmmmmm.. Güzel fikiiiirrrrrrr!! Yammmiiiii... Sonuç ne mi oldu sevgili okuyucularım? Gözler kaymış, şeker çıkmış aval aval birbirimize bakıyorduk! :))
Ehhhh, bu tekerleklerin bizi nereye götürdüğü belli oldu! :)
Bon Appetit!

Bol "Cheddar"lı Ekmek Kokusu

Gelin görün ki, 24 saat ekmek yapabilirim! Ahhh.. o kokusu yok mu?! Beni benden alan cümleleriyle kavrulup yanıp tutuştuğum bir içim su! Bilmem yoğurmaktan mıdır yoksa kokusundan mıdır ama ekmek yapmaya bayılıyorum ve aramızda kalsın; iyi de yaptığımı düşünüyorum! :) En azından bizimkiler yerken ağızlarının kenarından salya akıyor! :) Bu kanıt bana yeter şimdilik! Daha iyi olana kadar elbet! :) Geçen gün, adlım malzemelerimi tezgahıma, oturdum ekmek yapmaya başladım. Klasik ekmek malzemeleri neydi; Un, Tuz, Maya, Yağ ve Su sevgili okuyucularım. Yoğurmada arada sırada problem yaşıyorum, kabuldür! :) Üzerime su parçacıkları geliyor! Siyah giyinmemem lazım kesinlikle! :)) Ekmek yapımında bilmemiz gerekenlerde şunlar; su ekmeğin dış yüzeyini daha sert kılar, süt yumaşak tutar, patates ömrünü uzatır ve tuzun maya çözülmeden kesinlikle mayayla temas etmemesi gerekir. Çünkü kendisi, maya'nın aktivasyonunu öldürüyor ve böylelikle ekmeğimiz kabarmıyorrrrrr! :) Ufak tüyolarda vermeden edemem! :) Annem peynirli ekmeklere bayıldığı için bu ekmeği yapmayı tercih ettim. Ben rejimde olduğum için ,her zaman ki gibi, yiyemiyorummmmmm! Bööööğğğgghhhhhh.. Bari yavrucaklar sevinsin! :) Tuz, un ile birlikte elendi. Ortasını açtım ve suda çözdüğüm mayayı koydum. Ardından erimiş tereyağını ilave ettim. Sonra bir güzel etrafa saça saça yoğurdum. En meşagatli yeri ise, yoğururken ellerinize yapışması. Spatula kullanırsanız kolayca ellerinizden ayıklarsınız. Sakın ola bıçak kullanmayın kuzum! Allah korusun! Tamam annelerimiz kullanıyor, klasiktir ama siz yapmayın gözünüzü seveyim! Hamur haline geldikten sonra bir kenarda iyice mayalandı. Sonra ben baget ekmeği şekli verdim ve tam ortasından büktüm. Nasıl yani diyorsunuz şimdi. Üst kısmını aldım ve ters çevirdim, gömlek sıkar gibi düşünün. İşte aynen o şekil! Fazla değil ama. Ardından yağladığım dikdörtgen kalıba koydum çocuğu ve bir kez daha mayalandırdım. Unutmuyoruz ki, ekmek hamurları iki kere mayalanıııııırrrrrrr!!!! Pofidik olunca da fırında yerini aldı ve güzelce şişti. Ben genelde fırına vermeden önce üzerine un eliyorum, sizde bunu yapabilirsiniz veya daha çıtır olmasını istiyorsanız, üzerine soğuk su fışkırtın. Voila!!! :) Pişerken yaydığı koku beni adeta hipnotize ediyor! :)) Yammmmmiiiiiii.. :) Genelde geceleri cicileri pişirdiğim için o saatte mideye indirmesi biraz zor oluyor tabi anlayacağınız gibi. Amaa nerdeeeeeeeeeeee?!! Annem ve babam için hiç geç değil! Annem hemen tereyağını hazırladı ve sıcak sıcak mideye höpürdetti! hihiihihih... Ohhhh.. Yarasınnnn.. :)
Ayyy.. Nasıl canım çekti bak! Ekmek mi yapsam acaba şimdi? Offfffff... Rejimdeydim di mi ya?!..
Bon Appetit! :)

Country Living Article!

I got a lovely surprise today when I opened my post box to see the February issue of Country Living Magazine, featuring the article about our little creative co-operative! We hadn't been expecting it to be out until Tuesday, but maybe we've been sent a copy in advance.

Anyway, here it is - a great picture of Jane's barn studio, and that close-up of the scones, cream and jam, well, it's enough to make your mouth water!

As you will read when you see the article, Jane, Gertie, Angelica and myself will be exhibiting our work at the Country Living Spring Fair in London in March (more details to follow in later posts), so we are all busy making goodies to take up with us. Unfortunately Angelica broke her arm badly on 30th November and has not been able to do a stitch yet - here's hoping she will improve enough to get creating again, as the frustration is driving her potty!
Needless to say we are all getting together on Tuesday to celebrate the article with a tea party!

Not got time to do much more of a post today, but a huge thank you to Brent the photographer who made the whole photo shoot day such fun, and also to Ruth who wrote the piece, and came all the way down from London on the train to interview us and got plied with cake and non-stop chatter from the four of us! If it isn't out in the shops yet, it soon will be, so enjoy!

Küçük Mutfak Faresinin İş Başısı

Bir süredir elimi eteğimi çoğu şeyden çektiğimi size itiraf etmem gerekiyor. Mutfağım bana küsmüş gibi ya da ben ona darılmışım gibiydi. Okul ve gerçekleştirmeye çalıştığım preojem derken iyice kafayı yedim ve evde öyle elimi bir şeye sürmez olmuştum. Çok acınası bir durum değil mi bu? Bence öyle! Kendime hiçbir şekilde yakıştıramadığım saçma bir süreç oldu.Tam mutfağa giriyorum, içimden miskinlik yapmak geliyordu. Bu durumu da kafama taktıkça iyice bir şey yapamaz hale gelmiştim. Dün akşam, mutfak meleğim beni dürttü. Dedi ki; "Küçük hanım, sen ne yaptığını zannediyorsun?! Şu mutfağa gir artık!". Bende aldım elime kitaplarımı ve yeniden ders çalışmaya başladım. Okulun derslerini değil! Kendi reçetelerime baktım sonra yemek kütüphanemde bulunan bütün kitapları tekrar çalıştım. Bugün yapmak içinde birkaç reçete buldum. Uykusuz ve yorucu bir günün ardından mutfağıma geçtim ve derin bir nefes aldım. Sonra hiç düşünmeden başladım. Normalde öğle uykusu uyurum yaklaşık 4 saat kadar ama bugün mutfakta olmalıydım. Her gün olmam gereken gibi.. Kalemde.. Oyun bahçemde.. Üstüme önlüğümü giydim ve ilk önce adlarını; "O bi küçük hanfendi" koyduğum vanilyalı "Kahve Yanı Kurabiyeleri"ne başladım. Yapımı dehşet kolay ve zaman almayan bu kurabiyeciklerin yarısını hindistancevizine, öteki yarısını da kakao'ya buladım. Hemencicikte oldular! Eve yayılan o hindistancevizi kokusu, resmen ağız sulandırıyor! Hele benim gibi rejimdeyseniz! :( Durmammmm bennnn!! Üstüne oturdum Rainbow Cake yaptım. Bu sefer 5 renk! (Yeşil-Pembe-Mavi-Mor-Sarı ) Pastalarda kullandığım reçetenin aksine bu tam anlamıyla bir Vanilyalı-Limonlu Kek edasında bir çocuk! Beni üzen tek şey, her zaman gibi kabarmadı. Üstelik ölçüler ve malzemeler aynı. Yeni evin yeni mutfağında farklı bir ocak kullandığım için olsa gerek diye düşünüyorum. Fan yapıları eninde sonunda farklı hepsinin. Kabarmadı değil yalnız, kabardı ama her zaman gibi değil! :) Beni biliyorsunuz, bir kere başladım mı durmak nedir bilmem! :) Üstüne de kendi reçetem olan Chedar Peynirli Ekmeğimin hamurunu yoğurdum ve mayalandırmaya bıraktım. Şu anda yavrucak güzelce şişiyor. Birazdan gazını çıkartıp yeniden mayalandırmaya bırakmam gerekicek.
Bu arada fotoğraflar için özür dilerim sevgili okuyularım, Güzel fotoğraf makinem sakarlığım yüzünden yere düştüğü için şu anda serviste. Mecburen bir süre daha resimleri cep telefonumla çekip koyacağım.
Ama herşeyden önce şimdi ekmeciğimin başına geçmem gerekiyoooorrrrrr.. :)
Geri döndümmmm!!! Yeeeeeeyyyyyyy!!
Hayat, kurabiye koksun sizin için..
Bon Appetit!

Charlie? Where is the Chocolate Factory???

Çikolata Fabrikasına gittiğimi söylersem beni döver misiniz? :D Ahhhh.. Size o dayanılmaz hatta muazzam hissi anlatsam yine de kelime bulamam diye korkuyorum. Cümbür Cemaat mutfak tayfası olarak güzelim fabrikaya gittik. Dünyada en büyük 2.ci çikolata fabrikası olarak sayılan bu nacizane ve aklı tamamen uçurtan mekanda ilk olarak ( ismini vermem reklam olur diye düşündüğüm için veremiyorum) , çikolatanın yapım prosesini gördük. İnanır mısınız; herşeyi makineler yapıyorrrr!! Yani öyle kakao yağını çekirdekten ayıran hayali teyzeler yok! İlk bölüm tam anlamıyla çikolata görmediğimiz için çok heyecan verici değildi fakat benim gibi bu gibi hayal dünyası olaylara inanan biri için içten içe dans edilen birkaç saat geçti diyebilirim. Hele o kokuuuuuuu!!! Ahhh.. Ahhhh.. Farkındayım devamlı 'ah'lanıp 'of'lanıyorum ama siz benim yerimde olsaydınız keşke! En önemli konuyu atlamam gerekiyor! Aşırı katı bir rejim yapıyorum yaklaşık 3 haftadır ve bunu "öldürseniz beni diyetimi bozmam" diyerek takıntılı bir şekilde yolumda ilerliyorum. :) Düşünün arkadaşımın doğum gününde bile önüme Künefeler gelmiş ve gözlerim dolmuştu! Bu abartı değil bu arada! Resmen gözlerim doldu! Hani dokunsanız ağlayacak vaziyetteydim sevgili okuyucularım! Böööğğğhhhh.. Hal buyken çikolata fabrikasını gezmek zor oldu tabi benim için. Hele çikolatalara şekil verilen kısıma geçtiğimizde, o içimde parçalanan milyonlarca şeyyy!!! Üstüne çikolata dökülen kestane şekerleriiiiiiii, İçi dolgulu olanlarrr, özel yapımlarrrrrr.. vs.. vs... vs...... Soruyorum size, kim ağlamaz?! İkram edilen çikolataları aldım tabi ki! :D Almam mııı kardaşımmmmm??!! hihihihihi.. Çikolata kokusundan, evet, sarhoş oluyorsunuz! O seratoninler ve endorfinler hava da uçuşurken nasıl olunmasın anacığımmm değil mi? :) İnsanın hayatında bir kere bile olsa böyle bir yeri ziyaret etmesi gerektiğini düşünüyorum!
Gün sonu nasıl mı bitti? Çantamda bir dolu çikolata ve orijinal kakao çekirdeği! En son mutfakta masum masum kokluyordum kendilerini :D
Bon Appetit!

A new year!

So here it is......2011! Happy New Year everyone!

The turning of a new year is a time to reflect on what has passed and look forward to what is yet to come.......

Nothing really significant happened in my life in 2010, it seemed to be a year of just buckling down and getting on with it....but then nothing terrible happened either so I can only be grateful for that. Hearing the news last night about the knife-edge political situation currently playing out in the West African country of Ivory Coast has brought back lots of memories for me, because when I was 6 years old I went with my family to live in that country's capital, Abidjan. My father was employed by ICI and had just acquired a job out there. We remained for two years, and they proved to be the most formative years of my childhood. I looked in the suitcase under the bed where I keep my photograph albums and found my old school photo of the first class I was in at 'The American International School':

Here I am kneeling on the grass at the far right, and on the far left in the front row was my best friend Alexia. Our class was truly international, with fellow pupils from Ghana, Senegal, United States, Italy, Mexico, The Netherlands, Haiti, Ethiopia. There was one other English girl, my friend Nicole. Alexia and I were inseparable for those two years, but on my return to England we lost touch with each other, as her father was an ambassador and they moved from country to country. Alexia was from Haiti, and I recently typed her name into Facebook to see if perchance she was there... but no. I do hope she is safe and well.
2010 has been a year of devastating natural disasters - the Haiti earthquake and the Pakistan floods - and much human suffering. I just hope and pray that the Ivory Coast situation does not develop into another genocide. History is littered with rulers who have become so intoxicated with power that they refuse to stand down when a new leader has been democratically elected by the people, and it is the common people who end up suffering.
As I look forward to the year ahead, I can feel a change in my life coming......I have been feeling restless for a few years now, not quite knowing what to do, just letting things drift along. But life is what we make it, and if I need change then I must make it happen!

10-9-8-7-6-5-4-3-2-1 MUTLU YILLAARRRRR!!!

Özel günler dahilindeki Yeni Yıl'a girme düşüncesini pek sevdiğimi söyleyemeyceğim. Eğlenmesine eğelniyorum. Hoş Ben hep eğleniyorum zaten sevgili okuyucularım :) Gelin görün ki, bir yıl daha eksiliyor hayatımızdan. Ne yaptık diye bir düşününce, elinizde ne olduğunu görüyor musunuz? Sanırım en önemlisi de bu! Kaybettiklerimizin değil, bize getirdiğini deneyimlerin kıymetini bilmek lazım. Ardından elimizde olanlara sıkıca sarılmak.. Kimi günler geçiyor, acımasız- fırtınalara yüz tutmuş gibi.. Dimdik durmak gerek! Herşeye rağmen dimdik durmak! Düştüğünüz anda yeniden yerden kalkmak veya siz düşerken elinizden tutan birinin tam yanınızda olması.. Ben bu bakımdan çok şanslıyım. Düşmeme asla izin vermeyecek biri var ya da ayağım takılıp sendelediğimde sıkıca elimden tutacak.. Derin nefes alıp sakinleşmek ve üstüne yeniden başlamalı. Belki de sıfırdan.. Hayallere kolay ulaşılmıyor ne yazık ki! Ulaştığınızda ise, tadı doyumsuz oluyor! Sadece olmasına izin verin ve balonlarınızı yakalamaya çalışın. Bir tek gülücüğün hayatta neleri değiştirdiğini bir görseniz.. Hadi siz de öyle yapın bu karamsar ve kuyu kıvamındaki hayatı Ti'ye alarak, bir yıl daha biterken, tam yanınızdaki kişinin gözlerine bakıp, ona kocaman gülümseyin.. Hepimiz için muhteşem bir sene diliyorum. Bütün hayallerimizin gerçekleşmesi dileğiyle..
Bon Appetit!
Sorry I didn't get a chance to blog again before Christmas, but I hope you have all had a lovely festive few days. I really appreciated spending two days just relaxing with Mum and Dad, with no pressure to do anything but help cook the dinner and then eat it!

Mum had gone for a white, silver and glass theme on her tree this year, with white candles

and these traditional German straw stars.

There's nothing nicer than sitting by a real log fire is there?

Portscatho is looking very festive at the moment, so one bitterly cold evening last week after I'd closed the shop I took a wander round the village to show you the Christmas lights......

This tiny cottage on the Lugger always goes to town with loads of flashing lights in all colours and designs!

The winking snowman!

Just opposite my shop are two lovely galleries: The Harbour Gallery and Spindrift Gallery.

Cynthia Greenslade who runs Spindrift is herself a practising artist and always has a beautiful selection of jewellery, ceramics, glassware and paintings on display.



This is the view down the road leading to The Sea Garden.......

and the shop itself.


Here's a random selection of what's on sale at the moment............



An amazing doll from the 1870's with moveable wooden joints, and several recycled notebooks fashioned from vintage hardback books, with original illustrations retained.






These gorgeous hand-made porcelain buttons are by Amanda Mercer.

I put flower lights up round my bed-head last Christmas, and then couldn't bear to take them down again, so they remain up all year long now. It makes going to bed even more of a pleasure. Go on, put some lights up round your bed - you feel like a princess!

Best wishes to all of you friends for a very happy and fulfilling year ahead; your company as I have progressed on my journey as a new blogger has been inspirational - thank you!

Candlelight


Christmas is a time to celebrate our relationships with family and friends. Tonight I think of all those whose Christmas will be tinged with sadness with the remembrance of a dear loved one who is lost or missing from their lives this year.
I light a candle for you. x

sarah mclachlan - wintersong

Winter Walks

I managed to grab two lovely walks in the winter sunshine this week. On Monday I did a circuit round the Trewithen estate which I am lucky enough to have right on my doorstep. There are some truly magnificent trees in the grounds, beautifully silhouetted against the sky at this time of year.


The lichen on this rough hewn branch fence is always something I stop to look at when I pass.

Like tiny miniature forests....

When I return home I pick up a parcel from the post office - it's come all the way from California! I will show you what was inside later...

Then on Wednesday a walk to Ladock down winding country lanes,

Underneath the railway bridge that serves the Penzance - London mainline,

To the beautiful old church at Ladock.


This window is one of the loveliest I know, I love to sit and look at it.



I particularly adore the roses and lilies in this ladies lap and on her headdress

The main window above the altar was designed by the two great Pre-Raphaelite painters Edward Burne-Jones and William Morris.


Can you spot the little shepherds and kings at the sides of the altar below?

The window above the side altar is also by William Morris.

We were just about to leave when there was a scuffling of footsteps and a chatter of voices outside, and in came the children from the school next door to decorate the tree!

Lots of tinsel and handmade baubles,


and these adorably sweet angels!


On the way to Ladock I had spotted a large Hawthorn branch which had fallen onto the hedge not too far from home, so when we passed it on the return journey I retrieved it and hoisted it onto my shoulder, and carried it triumphantly back to the cottage. It felt like I had an enormous pair of antlers growing out of my head. My friend thought me quite mad!

But I knew it would make a wonderful twiggy Christmas tree!

This wooly shepherd and his cute sheep always has to be part of my Christmas tableau!

I have kept the decoration of my tree to a minimum, hanging little glass holders with tealights inside, a few baubles and wooden hearts and stars, some tiny red ceramic hearts, and three stitched fabric heart hangings by Lynn of 'Sea Angels'.

This is what was in the California parcel - two little ceramic cups that I won from the very talented Julie Whitmore when I came runner-up in her giveaway recently. Aren't they so sweet!

Snowman and robins on their little frozen pond....

I will post again when I light the candles for the first time and take some pics. Hope you are all loving decorating your homes too!

Rare Disease Day and the promises of personalized medicine

O ur daughter Ellen wrote the post that I republish below 3 years ago, and we've reposted it in commemoration of Rare Disease Day, Febru...